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Primary Central Nervous System Anaplastic Large Cells Lymphoma in children: case presentation and systematic review of literature
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  • Raffaella Messina,
  • Teresa Perillo,
  • Jessica Forte,
  • Paola Muggeo,
  • Massimo Grassi,
  • Enza Pentassuglia,
  • Celeste Raguseo,
  • Giuseppe Ingravallo,
  • Antonio d'Amati,
  • Mariachiara Resta,
  • Luca Speranzon,
  • Francesco Signorelli,
  • Nicola Santoro
Raffaella Messina
Universita degli Studi di Bari Aldo Moro Scuola di Medicina

Corresponding Author:[email protected]

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Teresa Perillo
Azienda Ospedaliero-Universitaria Consorziale Policlinico di Bari
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Jessica Forte
Azienda Ospedaliero-Universitaria Consorziale Policlinico di Bari
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Paola Muggeo
Azienda Ospedaliero-Universitaria Consorziale Policlinico di Bari
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Massimo Grassi
Azienda Ospedaliero-Universitaria Consorziale Policlinico di Bari
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Enza Pentassuglia
Azienda Ospedaliero-Universitaria Consorziale Policlinico di Bari
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Celeste Raguseo
Azienda Ospedaliero-Universitaria Consorziale Policlinico di Bari
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Giuseppe Ingravallo
Universita degli Studi di Bari Aldo Moro Scuola di Medicina
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Antonio d'Amati
Universita degli Studi di Bari Aldo Moro Scuola di Medicina
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Mariachiara Resta
Azienda Ospedaliero-Universitaria Consorziale Policlinico di Bari
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Luca Speranzon
Universita degli Studi di Bari Aldo Moro Scuola di Medicina
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Francesco Signorelli
Universita degli Studi di Bari Aldo Moro Scuola di Medicina
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Nicola Santoro
Azienda Ospedaliero-Universitaria Consorziale Policlinico di Bari
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Abstract

Primary Central Nervous System Lymphoma is a rare extranodal non-Hodgkin lymphoma, primarily arising in brain and spinal cord tissue, leptomeninges and vitreoretinal eye. Pediatric PCNSLs are even rarer. We describe the case of a boy presenting with seizures and a suspected brain meningioma, but a final diagnosis of ALK+ Anaplastic Large Cell Lymphoma. We conducted a qualitative systematic review following the ENTREQ framework on pediatric cases of PCNSL, identifying only nine cases of brain ALCL. Our work describes the high frequency of misdiagnosis correlating with poor prognosis, and highlights the importance of a multidisciplinary approach considering ALCL among differential diagnosis.